الكمامة القماشية أم الكمامة الطبية Face mask

ما هو التليف الكيسي؟

التليف الكيسي (CF) هو اضطراب وراثي جيني يسبب تلفًا شديدًا في الرئتين والجهاز الهضمي والأعضاء الأخرى في الجسم، فهو يؤثر على الخلايا المنتجة للمخاط والعرق وعصارة الجهاز الهضمي، مما يؤدي إلى إفرازات لزجة وسميكة، مما تؤثر على الرئتين والبنكرياس خاصة.

ما هي أعراض وعلامات التليّف الكيسي عند الأطفال؟

في الدول المتقدمة يتم تشخيص هذا المرض في الشهر الأول بعد الولادة قبل ظهور الأعراض، لمن لديهم تاريخ عائلي لهذا المرض. وتختلف العلامات والأعراض من شخص لآخر حسب شدة المرض، وفي نفس الوقت أيضا تتفاوت شدة الأعراض في نفس الشخص فقد تسوء وتتحسن حالته مع مرور الوقت.

في بعض الحالات تبدأ ظهور الأعراض عند بعض الأشخاص في سن المراهقة، فتكون هنا شدة الأعراض أخف، كما يعانون من أعراض غير اعتيادية، مثل الالتهاب المتكرر للبنكرياس، التهابات متكررة للرئتين، والعقم.

ومن أهم الأعراض عند الأطفال المصابون بالتليف الكيسي يكون نسبة الملح في العرق أعلى من الطبيعي، لذا يمكن للأهل تشخيص أطفالهم من خلال تذوق طعم عرق أطفالهم.

ومن الأعراض المهمة التي تؤثر على الجهاز التنفسي أيضا وجود المخاط السميك واللّزج والذي يعمل على سد الأنابيب التي تحمل الهواء من وإلى الرئتين مما يسبب العلامات والمضاعفات التالية:

• سعال مستمر مع مخاطًا سميكًا (البلغم).
• التهابات متكررة في الأنف، أو انسداد في الأنف.
• صوت صفير من الرئتين.
• التهابات متكررة في الرئتين.
• التهاب الجيوب الأنفية المتكررة.
• عدم القدرة على بذل أي مجهود.

افراز المخاط السميك أيضًا يؤثر على الجهاز الهضمي فيتسبب في سد الأنابيب التي تحمل إنزيمات الهضم (انزيم هضم الدهون) من البنكرياس إلى الأمعاء الدقيقة، والتي لها دور في امتصاص العناصر الغذائية، مما يؤدي إلى الأعراض والعلامات التالية:

• براز دهني كريه الرائحة.
• نقص في الوزن، وتأخر في النمو.
• الإمساك المزمن أو الشديد.
• قد يتسبب في الانسداد المعوي، خاصة عند الأطفال حديثي الولادة.

ما هي مضاعفات مرض التليف الكيسي؟

أولاً مضاعفات الجهاز التنفسي

• توسع في القصبات الهوائية (Bronchiectasis)، وهي حالة رئوية مزمنة تؤدي إلى صعوبة في تحريك الهواء والمخاط داخل الشعب الهوائية.
• التهابات شديدة متكررة في الرئتين، فالمخاط السميك يوفر وسط خصب للعدوى الفطرية والبكتيرية التي عادة ما تكون مقاومة للمضادات الحيوية والتي يصعب علاجها.
• التهابات مزمنة في الجيوب الأنفية والشعب الهوائية.
• نمو بعض الأورام الحميدة داخل الأنف ما تسمى باللحمية (Nasal polyp).
• يكون السعال مصحوب ببلغم مع دم.
• تسرب الهواء من الرئة إلى الفراغ الفاصل بين الرئة وجدار الصدر(Pneumothorax)، مما يسبب ألما مفاجئ، وضيق في التنفس.
• توقف التنفس وتهديد حياة المريض وهو السبب الأكثر شيوعا للوفاة.

ثانياً مضاعفات الجهاز الهضمي

• نقص في المكونات الغذائية المهمة في الجسم، وتأخر في النمو، ونقص في الوزن.
• مرض السكري، وتبلغ نسبة الإصابة ٢٠ إلى ٥٠% من مرضى التليف الكيسي.
• مضاعفات للكبد، مثل انسداد أنابيب العصارة الصفراوية مما يؤدي إلى مشاكل في الكبد، مثل اليرقان وأمراض الكبد الدهنية وتليف الكبد - وأحيانًا حصوات المرارة.
• متلازمة الانسداد المعوي (DIOS)  وهي انسداد جزئي أو كامل حيث تلتقي الأمعاء الغليظة مع الأمعاء الدقيقة.

ثالثاً مضاعفات الجهاز التناسلي

• العقم عند الرجال.
• انخفاض نسبة الخصوبة عند النساء.

رابعاً مضاعفات أخرى

• هشاشة العظام
• الجفاف، واضطراب نسبة الأملاح في الدم.
• اضطرابات نفسية، مثل الخوف والاكتئاب والقلق.

كيف يتم تشخيص هذا المرض؟

• ظهور العلامات والأعراض التي تم ذكرها.
• وجود تاريخ عائلي لهذا المرض.
• الفحص الجيني.
• فحص نسبة الأملاح في العرق (Sweat chloride test).

كيف تتم الوقاية من التليف الكيسي؟

إذا كنت أنت أو شريكك لديهم أقارب مقربين يعانون من التليف الكيسي، يجب على كلاكما أو أحد منكما عمل فحص جينات لاحتمالية حمل جينات هذا المرض، ففي حال حمل كليكما لجين هذا المرض، فهناك احتمال كبير لانجاب أطفال مصابين.

ما هي العلاجات التي نقدمها لمريض التليف الكيسي؟

لا يوجد علاج جذري للمرض، وما نقدمه ما هو إلا علاجات وقائية للأعراض للتقليل والتأخير من نسبة حدوث المضاعفات. ومن هذه العلاجات التي تخفف الأعراض:

• رذاذ موسعات للقصبات الهوائية.
• رذاذ مضاد حيوي للتقليل من نسبة الالتهابات المتكررة للرئتين.
• رذاذ المحلول الملحي المركز، والذي يعمل كقابض للأوعية الدموية مما يؤدي للتقليل من كمية الإفرازات، كما يعمل كمذيب للإفرازات السميكة.
• الفيتامينات المهمة والتي يتم امتصاصها من خلال الدهون وهي (Vitamin A, D, E, K).
• انزيم هضم الدهون (Lipase).
• مضادات الحموضة لما لها من تأثير ايجابي على عمل انزيم هضم الدهون المصنع.
• للمصابون بمرض السكري يتم وصف حقن الأنسولين.
• في حال حدوث توسع في القصبات الهوائية، يتم وصف رذاذ موسعات القصبات الهوائية، رذاذ الستيرويد، مضاد حيوي وقائي.
• يعطى المريض تطعيم الأنفلونزا سنويا.
• العلاج الطبيعي للصدر مفيد جدا لطرد البلغم السميك، وينصح به بعد جلسة رذاذ المحلول الملحي المركز.
• في حال المضاعفات الشديدة يتم إدخال الطفل إلى المستشفى لتلقي العلاجات الوريدية والمكثفة، وقد يحتاج الأمر للدخول للعناية المركزة.

التليف الكيسي هو مرض جيني ومزمن، ويحتاج لرعاية مكثفة يومية، عند الاهتمام بمريض التليف الكيسي وعلاجاته اليومية، فهذا يوفر مدى أطول لحدوث المضاعفات أو الوفاة حتى عمر الثلاثينات أو الخمسينات، فمرضى التليف الكيسي قادرون على الذهاب إلى المدرسة أو العمل، ويمكن التقليل من عدد اصابات هذا المرض بالحد من زواج الأقارب، وخاصة من لديهم تاريخ مرضي لهذا المرض، أو عمل الفحص الجيني للشريكين قبل اتمام الزواج.

المراجع

1. Mayoclinic